Le Lymphoedème

 
Généralités 

Le système lymphatique est vital. Il est relié au système sanguin et remplit des fonctions organiques aussi importantes que le système cardiovasculaire.

Le système lymphatique comporte :

  • d’une part un réseau, dont les vaisseaux à sens unique naissent dans les différents tissus de l’organisme, collectent et transportent la lymphe jusqu’aux lymphonoeuds (ganglions) qui constituent de petites stations d’épurations. Contrairement à la circulation sanguine qui bénéficie de la pompe cardiaque, la progression de la lymphe au travers de ce réseau est autonome et assurée par la contractilité de ses vaisseaux. La lymphe périphérique est translucide et jaunâtre alors que la lymphe d’origine digestive, appelée « chyle », plus riche en graisse, est blanchâtre. Après son transit au travers du réseau de vaisseaux et des lymphonoeuds, la lymphe nettoyée de ses déchets et des impuretés poursuit son parcours et se déverse finalement dans le sang au niveau des veines sous-clavières situées sous les clavicules.

  • d’autres part différents organes lymphoïdes, tels que les lymphonoeuds, la rate, le thymus, les amygdales et les tissus lymphoïdes associés aux muqueuses. Le rôle de ces organes lymphoïdes est essentiellement immunitaire.

Le système lymphatique joue un rôle essentiel en assurant une fonction immunitaire, nutritive, hormonale, de transport de liquide, de protéines, de lipides, d’élimination des déchets cellulaires et métaboliques. Il intervient également dans le processus de cicatrisation.

Très peu considéré durant des siècles et ce, malgré le fait que l’organisme contienne autant de lymphe que de sang, le système lymphatique bénéficie depuis quelques années d’une attention croissante de la part des scientifiques. Une implication de ce système est évoquée aujourd’hui dans des maladies qui touchent une large proportion de la population mondiale comme le cancer, l’obésité, l’hypertension artérielle essentielle, le processus d’athérosclérose, le glaucome et aussi les maladies neuro-dégénératives.

Qu’est-ce qu’un lymphœdème (LO) ?

Un LO est une accumulation de lymphe qui siège le plus souvent dans les tissus sous-cutanés provoquant un gonflement local. Toutes les régions anatomiques pourvues de vaisseaux lymphatiques peuvent être atteintes.

Un LO se développe dans une région du corps lorsque la capacité de la fonction du système lymphatique local ne permet plus un drainage suffisant de la lymphe. Le volume de lymphe non drainée s’accumule dans les tissus essentiellement sous-cutanés. Ceci se traduit par un gonflement qualifié de LO. Il s’observe le plus souvent aux membres inférieurs, toutefois, les membres supérieurs, la face, le tronc, voire les organes génitaux peuvent être atteints.

Plus de 250 millions de cas de LO sont recensés dans le monde dont plus de 120 millions par une maladie parasitaire présente dans 49 pays, la filariose. Et ces chiffres sont très probablement sous-estimés !

Le LO reste encore aujourd’hui une maladie méconnue. Peu de spécialistes sont en mesure de le prendre en charge correctement et souvent son retentissement sur la qualité de vie est de fait négligé par les soignants.

L’augmentation de volume du membre inquiète les patients, modifie leur image corporelle et génère pour le moins une gêne mais souvent un handicap. Son retentissement psychologique n’est pas négligeable et est exacerbé par la chronicité de cette maladie.

Quels sont les causes du lymphœdème ?

Plusieurs causes peuvent être responsables d’un LO et en fonction des causes, deux formes de LO sont décrites : les LO primaires et secondaires.

Dans les pays industrialisés, 90% des LO sont d’origine secondaire dont les deux tiers s’inscrivent dans les suites d’un cancer. Les LO primaires font partie des maladies rares et peuvent être associés à d’autres malformations dans le cadre de différents syndromes.

Un LO primaire est une maladie génétique provoquant un trouble du développement des vaisseaux et/ou des lymphonoeuds. Ces malformations entraînent localement une diminution de la capacité de transport lymphatique responsable d’une accumulation de lymphe. Il en résulte un LO. Il affecte principalement les membres inférieurs mais peut toucher toutes les régions anatomiques.

La prévalence (nombre de cas dans une population à un moment donné) est estimée à 1 personne sur 6000. Le LO primaire existe partout dans le monde. Dans la grande majorité des cas (plus de 90%), le LO primaire affecte une personne sans qu’aucun membre de sa famille ne soit atteint (cas sporadique). Les autres cas sont des formes familiales dans le cadre de la maladie de Nonne-Milroy (LO primaire congénital) et de la maladie de Meige (LO primaire non congénital). Le LO primaire peut également s’inscrire dans des tableaux cliniques plus complexes tels que les syndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, de Parkes-Weber, de Klinefelter, de Turner et de Noonan notamment.

Les femmes sont plus souvent atteintes de LO primaire que les hommes (2/3 des cas).

Un LO secondaire résulte d’une obstruction ou d’une dégradation des vaisseaux et/ou des lymphonoeuds à la suite principalement d’une chirurgie, d’une radiothérapie, d’un accident, d’une infection ou d’une ablation de lymphonoeuds. Les LO secondaires liés au traitement d’un cancer sont majoritaires et concernent essentiellement les cancers du sein, gynécologiques, génito-urinaires, oto-rhino-laryngologiques, les mélanomes et les sarcomes. Les LO secondaires non liés au cancer surviennent le plus souvent dans le cadre d’autres maladies telles que l’insuffisance veineuse chronique (phlébo-lymphœdème), le lipoedème (lipo-lymphœdème), l’obésité, le diabète ou dans le contexte d’une infection ou d’un traumatisme.

 
Diagnostic 

Le diagnostic du LO repose essentiellement sur l’anamnèse approfondie et l’examen clinique du patient. Nous disposons en outre, actuellement, de différentes techniques d’imagerie permettant de visualiser les vaisseaux lymphatiques et d’en évaluer la fonction :

La lymphofluoroscopie au vert d’indocyanine (ICG)

La lymphofluoroscopie est une technique d’imagerie dynamique récente (2009), peu invasive, qui permet d’observer le système vasculaire lymphatique superficiel.

La méthode consiste à injecter sous la peau un colorant dilué et à observer sa migration à l’aide d’une caméra infra-rouge. Le colorant utilisé, l’indocyanine verte, possède la particularité d’être hautement fluorescent lorsqu’il est irradié par un rayonnement infra-rouge. L’opérateur observe la progression du colorant dans les vaisseaux lymphatiques superficiels en temps réel sur un écran et repère d’éventuelles anomalies.

La lymphofluoroscopie constitue un moyen très précieux pour obtenir une cartographie des vaisseaux lymphatiques superficiels au travers desquels circule environ 80% de la lymphe des membres. Elle permet également d’évaluer avec une grande sensibilité leur fonction. Il est possible, grâce à cet examen, de déceler des troubles de la circulation lymphatique avant l’apparition clinique du LO et de permettre ainsi une approche préventive de la pathologie. Par ailleurs, les renseignements qu’il nous procure peuvent constituer un guide pour le praticien lors de l’application du drainage lymphatique manuel et de la compression thérapeutique ainsi que dans les cas où un traitement chirurgical des troubles lymphatiques peut être envisagé.

les vaisseaux

lymphatiques

La lymphoscintigraphie

 

Aux patients chez qui la lymphofluoroscopie n’a pas fourni tous les renseignements nécessaires, une lymphoscintigraphie peut être proposée. Ses intérêts particuliers résident dans l’analyse qualitative mais aussi quantitative de la migration de la lymphe et sa capacité à évaluer les vaisseaux lymphatiques profonds non accessibles par la lymphofluoroscopie.

La lympho-IRM

Cet examen est habituellement réservé aux patients pour qui une option de traitement chirurgical du LO peut être envisagée.

 
Traitements

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement curatif du LO.

Les traitements proposés visent à réduire le LO et à le stabiliser afin de ralentir son évolution et en prévenir les complications au fil du temps.

Le traitement conservateur par la combinaison de soins de peau, drainage lymphatique manuel, bandages compressifs et des exercices reste aujourd’hui le traitement de base.

Après réduction maximale du LO, le port d’une contention élastique (bas, cape d’orteils, manchette, gant) sur mesure et tricotée à plat permet la stabilisation du volume. Si nécessaire, une compression nocturne peut être proposée. L’implication du patient dans sa prise en charge est essentielle et nécessaire pour maintenir les résultats à long terme. Les patients sont ainsi encouragés à pratiquer une activité physique adaptée, des soins de peau, de l’autobandage et dans la mesure du possible de l’autodrainage. Le but est de faire du patient un co-soignant et de le rendre le plus autonome possible dans la gestion de la maladie.

Si divers traitements physiques alternatifs existent sur le marché tel que la pressothérapie, l’endermologie (LPG), le lymphtouch, etc., il faut insister sur le fait qu’ils ne remplacent pas le traitement conservateur de base décrit ci-dessus, mais peuvent dans certains cas appropriés, le compléter.

Outre le traitement conservateur, dans certaines situations particulières, une option de traitement chirurgical du LO est envisageable. Différentes techniques microchirurgicales sont aujourd’hui pratiquées dont principalement les dérivations lympho-veineuses, le transfert de lymphonoeuds et la fibro-lipo-lympho aspiration. Ces techniques, combinées au traitement conservateur, peuvent contribuer à améliorer les symptômes du LO, freiner son évolution et réduire la fréquence des traitements conservateurs d’entretien.

La confection microchirurgicale de dérivations lympho-veineuses est une intervention lors de laquelle plusieurs vaisseaux lymphatiques de la région où se situe le blocage des voies lymphatiques sont connectés à une petite veine, permettant le drainage de la lymphe directement dans la circulation sanguine en contournant l’obstacle à l’origine du LO.

Le transfert microchirurgical de lymphonoeuds consiste à prélever des lymphonoeuds dans une région saine pour ensuite les transférer dans la région du LO.  Les lymphonoeuds greffés sont vascularisés grâce à une petite artère et une veine locale et sont censés compenser l’insuffisance lymphatique locale.

​Les deux techniques décrites ci-dessus peuvent, dans certains cas, être associées et réalisées dans le même temps opératoire.

La fibro-lipo-lympho aspiration (FLLA) est une technique réservée aux cas de LO où la stase lymphatique dans le membre affecté est à l’origine d’une transformation graisseuse des tissus congestionnés. Lors de cette intervention la graisse et le tissu fibreux en excès sont aspirés à l’aide de canules souples par de petites incisions cutanées.

L’option du traitement chirurgical du LO est discutée entre le patient, l’angiologue et le chirurgien lors d’une consultation conjointe.

Un traitement conservateur doit toujours précéder le traitement chirurgical.

Quelque soit l’intervention microchirurgicale réalisée, un traitement compressif reste indispensable pour la grande majorité des patients.

Le Gold Standard du traitement du LO reste à l’heure actuelle le traitement conservateur.

La prise en charge du LO doit idéalement intervenir aux stades les plus précoces de la maladie, lorsque l’insuffisance lymphatique est décelée par une technique d’imagerie chez les personnes à risque de LO ou lorsque le LO est encore à un stade réversible.

C’est la raison pour laquelle il est absolument essentiel d’insister sur la prévention du LO et de ne pas attendre qu’il soit chronique et irréversible pour réagir.

Néanmoins, les traitements à disposition aujourd’hui, à tous les stades de la maladie, permettent avec la compliance du patient, une réduction significative du LO.

Phase de réduction

Phase de maintien

 

Suite à une intervention chirurgicale, je suis à risque d’un lymphœdème

ou

je souffre d’un lymphœdème, que dois-je faire ?

Contactez votre médecin traitant.

Une consultation spécialisée chez un angiologue est indispensable pour évaluer votre situation et le cas échéant confirmer le diagnostic de LO.

Si un traitement s’avère opportun, votre prise en charge sera discutée et organisée. Vous serez orienté chez un(e) praticien(ne) pour la réalisation du traitement conservateur. Un suivi régulier, au moins annuel, auprès de votre angiologue est recommandé.