Le Lipoedème
Généralités
Le lipoedème reste aujourd’hui encore une pathologie méconnue, rarement diagnostiquée et souvent à mauvais escient. Récemment répertoriée sur Orphanet* comme maladie rare, la littérature disponible concernant cette pathologie demeure relativement pauvre. Pour la plupart des personnes atteintes, le diagnostic n’est établi qu’après des années de rude errance médicale. Les très nombreuses dénominations du lipoedème centrées soit sur le tissu adipeux, sur l’œdème ou encore sur la morphologie contribuent certainement à la confusion des praticiens. Avec une incidence proche de 11% de femmes adultes atteintes à l’échelle mondiale, cette entité pathologique mérite d’être plus largement connue afin de permettre un diagnostic et une approche thérapeutique plus précoces et plus adéquats.
*Orphanet :
Portail des maladies rares et médicaments orphelins : www.orpha.net
Définition
Le lipoedème n’est pas une variante constitutionnelle et est reconnu aujourd’hui comme une véritable pathologie. Essentiellement féminine, chronique, évolutive, douloureuse et invalidante, elle se caractérise par une accumulation disproportionnée de tissu adipeux et de liquide intercellulaire sous-cutanés localisés le plus souvent de la taille aux chevilles. Dans un tiers des cas environ, les membres supérieurs sont également concernés.
Etiologie
Les causes du lipoedème semblent multifactorielles avec une implication génétique, vasculaire lymphatique et hormonale. Une histoire familiale est relevée dans 15 à 64% des cas. Différentes investigations réalisées chez des patientes atteintes de lipoedème ont révélé un ralentissement du flux lymphatique, la présence de collecteurs tortueux de petit calibre.
Types et stades du lipoedème
Le caractère chronique et évolutif de cette pathologie a mené à distinguer par différents aspects les quatre stades évoqués plus haut
Différents types de cette pathologie sont décrits en fonction de l’accumulation de tissu adipeux à différentes localisations :
Type I | Bassin, fesses, hanches |
Type II | Des fesses aux genoux avec formation de plis sur la face interne des genoux |
Type III | Des fesses aux chevilles |
Type IV | Bras |
Type V | Mollets seuls |
Le caractère chronique et évolutif de cette pathologie a mené à distinguer par différents aspects quatre stades du lipoedème :
Stade I | Peau macroscopiquement lisse, souple à la palpation avec augmentation de l'épaisseur de l'hypoderme. |
Stade II | Aspect festonné de la peau (peau d'orange), palpation de nodules graisseux. |
Stade III | Aspect déformé des membres avec amas volumineux de tissu adipeux responsables d'une gêne fonctionnelle. |
Stade IV | Lipo-lymphoedème ou lipo-phlébo-lymphoedème secondaire irréversible infiltrant les pieds accompagné d'un signe de Stemmer positif. |
Diagnostic et examen
Le diagnostic est habituellement clinique.
L’inspection et la palpation minutieuse des patientes permettent dans la grande majorité des cas de retrouver les signes cliniques cardinaux du lipoedème, tels que :
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Une atteinte bilatérale et symétrique
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Des douleurs à la pression ou spontanées
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L’épargne des pieds et des mains
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De fréquents hématomes suite à des traumatismes mineurs ou spontanés
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L’absence du signe du godet (ou un léger signe du godet après une période prolongée d’orthostatisme ou durant les saisons chaudes)
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L’absence du signe de Stemmer (sauf au stade IV)
Le recours à l’imagerie ou à des investigations invasives n’est généralement pas nécessaire.
Traitements
Il n’existe actuellement pas de traitement curatif du lipoedème. La prise en charge se base sur les symptômes, doit être multi-disciplinaire et adaptée en fonction des différents types et stades de la maladie. La précocité de sa prise en charge est essentielle pour en freiner l’évolution et la maintenir aux stades exempts de gêne fonctionnelle et d’invalidité (stades I et II).
La prise en charge repose sur deux piliers :
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Le traitement conservateur décongestionnant
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La chirurgie
Quel que soit le stade de la maladie, le traitement conservateur doit précéder l’option chirurgicale.
Il permet de diminuer l’œdème, maintenir les fonctions vasculaires veineuse et lymphatique, améliorer l’élasticité de la peau et réduire les douleurs.
Le traitement conservateur décongestionnant
Le traitement se décline en deux phases. Une courte phase de réduction précède une longue phase de stabilisation et d’optimalisation. La première phase, intensive, associe DLM, bandages réducteurs, exercices physiques et soins de peau.
Dès réduction de l’œdème, après une à trois séances au stade initial et au-delà de dix séances parfois pour les formes combinées (lipo-phléboedèmes, lipo-lymphoedèmes et lipo-phlébo-lymphoedèmes), débute la deuxième phase. Caractérisée par le remplacement des bandages au profit d’une contention élastique sous forme d’un collant tricoté à plat et confectionné sur mesure de classe de compression II.
La chirurgie
Lorsque les bénéfices du traitement conservateur sont jugés insuffisants, l’option chirurgicale peut être évaluée. La liposuccion par tumescence et la lipectomie constituent actuellement les deux techniques chirurgicales appropriées pour réduire les volumes de tissu adipeux dans le contexte d’un lipoedème.
Il est recommandé qu’une phase intensive de réduction du traitement conservateur précède la chirurgie et soit reprise durant quelques semaines dès que possible après la chirurgie afin d’optimaliser la réduction de volume.
Conclusion
Bien que non curatifs, ces traitements permettent aux patientes de bénéficier d’une amélioration significative de leur qualité de vie.
Quelle que soit la prise en charge, conservatrice ou chirurgicale, une activité physique régulière et une alimentation saine et équilibrée sont requises pour l’obtention d’un bénéfice thérapeutique optimal.
Je souffre d’un lipoedème, que dois-je faire ?
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